دانشکده علوم توانبخشی شیراز
وضعیت شنوایی در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور
بتاتالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی است که از والدین ناقل ژن به فرزندان منتقل می شود.
بتاتالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی است که از والدین ناقل ژن به فرزندان منتقل می شود. در این بیماری به دلیل همولیزه شدن مزمن، فرد برای زندگی نیاز به تزریق خون به صورت مکرر دارد که در نتیجه آن، بار آهن افزایش می یابد. رسوب آهن و افزایش ذخایر آن در بدن باعث صدمه به بافت های مختلف می شود. برای جلوگیری از تجمع آهن در بدن از داروهایی مانند دفروکسامین استفاده می شود.
یکی از عوارض دفروکسامین، کم شنوایی حسی-عصبی به ویژه در فرکانس های بالا می باشد. اثر دارو به مقدار مصرف آن بستگی دارد. بنظر می رسد، کاهش دوز دارو یا قطع آن، منجر به برگشت اثرات آن می گردد. این کم شنوایی در مراحل اولیه و قبل از بروز علائم کلینیکال با آزمون های شنوایی سنجی قابل ردیابی می باشد. داروی دفروکسامین با اثر سمی خود (اتوتوکسیسیتی) بر روی گوش، می تواند باعث کم شنوایی انتقالی نیز شود که این کم شنوایی با انسداد شیپور استاش به دلیل بزرگی لوزه سوم (هیپرتروفی لنفاوی) و نهایتا عفونت (اوتیت) گوش میانی همراه با تجمع مایع رخ می دهد. بنابراین ارزیابی منظم شنوایی در افراد مبتلا به تالاسمی ماژور امری ضروری بنظر می رسد. در صورت کنترل مدت زمان و دوز مصرفی دفروکسامین، می توان از بروز کم شنوایی دائمی جلوگیری نمود.
نظر دهید